Primair lymfoedeem
Lymfoedeem
Lymfoedeem is een aandoening van de lymfvaten waarbij sprake is van een ontregeld evenwicht tussen de vochtproductie in de weefsels en de afvoermogelijkheden daarvan. Twee vormen worden onderscheiden: een aangeboren vorm (primair lymfoedeem) en een verkregen vorm (secundair lymfoedeem).
Primair lymfoedeem is een aangeboren aandoening, die soms
erfelijk is. Het is het gevolg van een onvoldoende aangelegd of niet goed
functionerend lymfsysteem waardoor er bijvoorbeeld minder lymfbanen zijn
gevormd. Deze vorm is soms zichtbaar bij de geboorte of kort daarna, maar
meestal zijn de eerste tekenen tussen de 15-35 levensjaar. Bij sommige vormen
van aangeboren lymfoedeem kunnen ook andere afwijkingen bestaan. Een goede
diagnostiek is daarom belangrijk.
Primair lymfoedeem komt ongeveer bij 1 op 300 levend geborenen, maar is zeker niet altijd uitgebreid. Nog onvoldoende is bekend hoe primair lymfoedeem precies kan ontstaan. Om dit beter te begrijpen wordt onderzocht of er binnen families met primair lymfoedeem sprake is van een familiale aanleg. Aanknopingspunten worden gezocht in het erfelijk materiaal, in specifieke genen.
Naar levensfase worden drie typen onderscheiden:
- Congenitaal lymfoedeem dat zich vanaf de geboorte kan manifesteren;
- Lymfoedeem Praecox dat zich tijdens de puberteit openbaart;
- Lymfoedeem Tarda dat na het 35ste levensjaar optreedt en dat niet veroorzaakt wordt door een beschadiging van buitenaf.
De afwijking veroorzaakt meestal een zwelling in voeten en benen, maar ook op andere plaatsen in het lichaam kan zich een zwelling gaan voordoen zoals de armen en heel soms het gelaat.
Een speciale verschijningsvorm van congenitaal lymfoedeem is het Syndroom van Milroy. Dit kan al meteen bij de geboorte tot uiting komen, maar het kan zich ook in de eerste twee levensjaren ontwikkelen. Ongeveer 75 % van alle primaire lymfoedeem ontstaat in de puberteit. Een van de aandoeningen die Lymfoedeem Praecox veroorzaken, staat bekend als de Ziekte van Meige. Lymfoedeem Praecox komt vier maal zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Meestal wordt een zwelling gezien in een been.
Lymfoedeem Tarda komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor, maar het meest bij vrouwen. De zwelling ontstaat meestal in een of in beide benen en kan zich zonder aanleiding voordoen. De oorzaak is hier vaak mede gelegen in een toegenomen vochtproductie door spier-activiteit verminderen (“dependecy factor”) bij een mogelijk licht, subnormaal afvloed systeem.
Lymfoedeem kan echter ook ontstaan door een beschadiging van buitenaf, zoals door operaties, infecties, door bestralingen of andere verwondingen. Dan spreekt men van secundair lymfoedeem of verworven lymfoedeem.
Belangrijk is altijd dat voordat gekozen wordt voor een behandeling, goede diagnostiek is gedaan om precies een beeld te krijgen van de soort lymfoedeem. Verder moet men zich realiseren dat de zwelling vele oorzaken kan hebben; lymfoedeem is dan slechts een van de oorzaken. Goede diagnostiek is daarom essentieel om tot een goede behandeling te komen. Goede volumemeting / omtrekmeting met betrouwbare meetmethodes zijn hierbij onontbeerlijk. Dit is ook nodig voor de periode van begeleiding en nacontrole, waar dan trend en effectmeting kan worden verricht.
Laatste wijziging: 20-10-2011 12:39